Esclerose múltipla: critérios objetivos de diagnóstico / Multiple sclerosis: objective criteria of diagnosis

Foram revisados vários critérios para o diagnóstico de esclerose múltipla (EM) e aplicados os de Poser e colaboradores (1983) aos 40 pacientes incluídos neste estudo entre 1982 e 1987. Havia 35 (88%) pacientes do sexo feminino e 5 (12%) do sexo masculino, com EM clinicamente definida (85%) e provável (10%) de acordo com Poser et al., assim como 2 pacientes com doença crônica progressiva. A idade no momento do estudo era de 39 ñ 11 anos e a idade de inicio da doença de 32 ñ 10 anos; o tempo de história era de 6 ñ 7 anos (médias ñ desvios padräo). Como modo de apresentaçäo da doença encontramos distúrbio de marcha em 50%, de visäo em 25% e tontura em 10% dos casos. O exame físico no momento do estudo mostrava déficit motor em 92,5%, sensitivo em 67,5%, ocular visual em 65%, bexiga espástica em 35% e distúrbio vestíbulo-cerebelar em 32% dos pacientes. O potencial evocado visual foi anormal em 65% de 31 casos, o auditivo em 23% de 22 casos e o somestésico em 80% de 20 casos. Este estudo demonstra que critérios diagnósticos internacionais, especificamente o de Poser e colaboradores, säo aplicáveis no Brasil, contribuindo claramente para o diagnóstico da doença, bem como para estudos epidemiológicos, clínicos e terapêuticos em nosso país

Mitochondrial myopathy and myoclonic epilepsy

Os autores descrevem uma família de raça negra (mäe e três filhos) com miopatia mitocondrial. Duas irmäs tinham acidose láctica concomitante e epilepsia mioclônica. Outros achados observados nos membros mais afetados foram demência, ataxia, fraqueza muscular e neuropatia sensitiva. A mäe era assintomática. Um filho sofreu acidente vascular cerebral isquêmico envolvendo a regiäo temporal direita. Todos os membros da família estudados eram hipertensos. EEG mostrou resposta fotomioclônica na paciente probanda. Biópsia muscular mostrou fibers e mitocôndrias anormais ao estudo de microscopia eletrônica. Análise bioquímica mostrou um defeito no citocromo C oxidase nas mitocôndrias extraídas do músculo esquelético de uma paciente afetada. Aspectos clínicos e genéticos sobre as encefalomiopatias mitocondriais säo discutidos

Mielopatia anterior em lupus eritematoso sistêmico: relato de um caso / Anterior mielopathy in systemic lupus erythematosus: a case report

Embora o envolvimento neurológico seja razoavelmente comum em lupus eritematoso sistêmico, mielopatia é uma das formas mais raras, somente 26 casos tendo sido descritos até 1975. É relatado o caso de uma paciente de 30 anos de idade com 7 anos de história compatível de 4 anos de diagnóstico de lupus eritematoso sistêmico. Um ano antes do internamento notou polaquiúria progressiva até incontinência urinária e um mês antes retençäo urinária e dificuldade na marcha. Ao exame havia uma paraparesia simétrica de distribuiçäo piramidal, hiperreflexia profunda, arreflexia abdominal, reflexos plantares extensores e um nível de sensibilidade dolorosa T6 com sensibilidade profunda normal. O VHS era de 36 mm, havia hematúria e proteinúria. Potenciais evocados visuais e somato-sensitivos e tomografia axial computadorizada foram normais. A punçäo lombar mostrou canal permeável, 4.3 células, 59% de glicose e 80 mg% de proteínas com 10.2% de gama. Houve uma melhora clínica persistente após o aumento da dose de prednisona de 20 para 80 mg ao dia e posteriormente em dias alternados. Embora micro-hemorragias medulares e hematomas subdurais medulares possam ocorrer, a apresentaçäo clínica e a investigaçäo mostraram este caso ser relacionado com vasculite no território da artéria espinhal anterior. O bom prognóstico do tratamento neste caso parece ser relacionado com uma pequena malignidade da doença básica

Déficits visuais permanentes e enxaqueca / Permanent visual dificits and migraine

Déficits visuais permanentes associados a crises de enxaqueca tem sido descritos com certa freqüência . Hemianopsias homônimas relacionadas com infartos occipitais säo mais freqüentes que isquemias permanentes de papila óptica e retina. Säo relatados 2 casos de déficits visuais permanentes relacionados com crise de enxaqueca, investigados por campimetria, potenciais evocados visuais, arteriografia seletiva e tomografia axial computadorizada, além de rotina laboratorial e radiológica. Uma paciente desenvolveu hemianopsia homônima relacionada com infarto occipital com perfusäo luxuriante e outra amaurose com duraçäo de 48 h e lentificaçäo permanente do componente P 100 do potencial evocado visual